بیماری اسکلرودرمی چیست و علائم راه درمان چگونه است – قسمت اول

اسکلرودرمی (scleroderma) بیماری نادر و سختی است. این بیماری که نام دیگر آن اسکلروز سیستمیک (systemic sclerosis) است، حدود ۷۵ تا ۱۰۰ هزار نفر در ایالات متحده را درگیر کرده است. اسکلرودرمی می‌تواند بیماری جدی‌ای باشد که موجب ایجاد درد و رنج جسمی، ناتوانی و کم شدن امید به زندگی شود. بسیاری از بیماران مبتلابه اسکلرودرمی حس خوبی نسبت‌به ظاهر خود ندارند. این مسئله گاهی منجربه ناراحتی اجتماعی، اضطراب و حتی افسردگی می‌شود.

ازآنجاکه اسکلرودرمی بیماری خودایمنی است، علائم و شدت آن در افراد مختلف متفاوت است و دانشمندان دقیقا نمی‌دانند چه چیزی موجب بروز این بیماری می‌شود. در برنامه‌های درمانی این بیماری از رشته‌های مختلفی استفاده می‌شود و برای برطرف کردن علائمی تلاش می‌شود که بسیاری از اعضای بدن را درگیر می‌کنند. زندگی کردن با بیماری اسکلرودرمی گاهی بسیار دشوار است، ولی با حمایت و آگاهی کافی، بیمار می‌تواند احساس خوبی درمورد پوست خود داشته باشد و علائم معمول بیماری مانند درد، خستگی و سوء تغذیه را کاهش دهد.

بیماری اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی بافت همبند است. واژه‌ی اسکلرودرمی (به‌معنی «پوست سخت») به نشانه‌ها و علائم رایج این بیماری اشاره دارد که با یکدیگر مرتبط هستند و در همه‌ی آنها شاهد رشد غیرطبیعی بافت همبندی هستیم که پوست و اندام‌های داخلی بدن را پشتیبانی می‌کند. ولی روند و شدت بیماری در افراد مختلف بسیار متفاوت است. این بیماری می‌تواند بر پوست و سایر اندام‌های بدن شامل قلب، ریه‌ها، کلیه‌ها و سیستم روده‌ای اثر بگذارد.

اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی است، یعنی سیستم ایمنی بدن به سلول‌های سالم حمله می‌کند. پژوهشگران دریافته‌اند که بیماران مبتلابه اسکلرودرمی دچار اختلالات ایمنولوژیک (immunologic abnormalities) هستند و وجود خودپادتن‌هایی (autoantibody، پادتنی که ضد مولکول‌ها و نسج‌های خود بدن عمل می‌کند و ممکن است موجب اختلال در سیستم ایمنی شود) مانند ANA، آنتی‌سنترومر (anticentromere) و anti-Sci-70 نشان‌دهنده‌ی این مسئله است. این پادتن‌ها (یا آنتی‌بادی‌ها) به آنتی‌ژن یا محرکی (trigger) واکنش نشان می‌دهند که سیستم ایمنی بدن آن را خطرناک می‌داند، حتی با وجود اینکه هیچ مهاجم خارجی (مانند باکتری یا ویروس) در خون وجود ندارد.

علائم اسکلرودرمی و انواع آن

علائم و نشانه‌های اسکلرودرمی بسیار متفاوت است و از علائم جزئی و اندک تا شدید و مرگبار متغیر است. شدت علائم به این بستگی دارد که بیماری روی کدام بخش بدن اثر گذاشته و تاچه‌حد گسترش یافته است.

بیماری اسکلرودرمی موجب می‌شود که پوست، ضخیم و سفت شود. این مسئله به‌دلیل تشکیل بافت اسکار است که می‌تواند به اندام‌ها‌ی داخلی بدن آسیب برساند. دو نوع اسکلرودرمی وجود دارد که هر کدام علائم و ناحیه‌های درگیر در بیماری را مشخص می‌کند. درادامه، درمورد دو نوع اسکلرودرمی و علائم آنها توضیح می‌دهیم:

اسکلرودرمی موضعی (Localized Scleroderma)

معمولا اسکلرودرمی موضعی، نسبتا خفیف است. اسکلرودرمی موضعی فقط پوست را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد، البته می‌تواند به عضلات، مفاصل و استخوان‌ها نیز گسترش یابد. معمولا اندام‌های داخلی تحت‌تأثیر اسکلرودرمی موضعی قرار نمی‌گیرند و این بیماری به‌ندرت به یک بیماری سیستمیک تبدیل می‌شود. اسکلرودرمی موضعی دو حالت دارد:

• مورفه‌آ (Morphea): زمانی که تکه‌های تغییر رنگ داده‌ای روی پوست تشکیل می‌شود. این تکه‌ها ازنظر اندازه، رنگ و شکل متفاوت هستند و ظاهری مومی‌شکل دارند.
• اسکلرودرمی خطی: زمانی که رگه‌ها یا نوارهایی از پوست سخت و ضخیم روی بازوها و پاها ایجاد می‌شود. اگر این رگه‌ها روی سر یا گردن ایجاد شود، به آن en coup de sabre گفته می‌شود، زیرا شبیه زخم شمشیر هستند.

اسکلرودرمی سیستمیک

اسکلرودرمی سیستمیک بر بافت همبند بسیاری از بخش‌های بدن شامل پوست، عضلات، مفاصل، استخوان‌ها، رگ‌های خونی، قلب، دستگاه گوارش، مری، ریه‌ها و کلیه‌ها اثر می‌گذارد. دو نوع اسکلرودرمی سیستمیک وجود دارد:

• اسکلروز سیستمیک جلدی محدود (Limited cutaneous systemic sclerosis): حدود ۵۰٪ از بیماران مبتلا به اسکلروز محدود هستند. اسکلروز سیستمیک جلدی محدود معمولا شکلی از این بیماری است که روند پیشرفت آن آهسته‌تر است و کمتر گسترش پیدا می‌کند. در اسکلرودرمی محدود پوست ضخیم می‌شود. این حالت معمولا به انگشت‌ها، دست‌ها و صورت محدود می‌شود. به‌طور معمول در اسکلروز محدود مشکلات داخلی ایجاد نمی‌شود و اگر هم ایجاد شود، چندین سال طول می‌کشد. گاهی به اسکلروز محدود «CREST» گفته می‌شود. این وا‌ژه با اولین حروف ۵ ویژگی مشترک این بیماری ساخته شده است:
  • کلسینوسیس (Calcinosis): وقتی تشکیل رسوبات کلسیم موجب ایجاد تکه‌های کوچک و سفیدی زیر پوست انگشتان و سایر بخش‌های بدن می‌شود.
  • پدیده‌ی رینود (Raynaud phenomenon): وقتی بخش‌هایی از بدن مانند انگشت‌های دست و پا درصورت قرار گرفتن درمعرض دمای پایین یا استرس، احساس بی‌حسی و سرما می‌کنند. پدیده‌ی رینود به این دلیل ایجاد می‌شود که باریک شدن عروق خونی کوچکی که به پوست خونرسانی می‌کنند موجب کاهش میزان گردش خون می‌شود.
  • اختلال مری (Esophageal dysfunction): سخت شدن پوست مری موجب کاهش عملکرد عضلات آن شده و بلعیدن غذا را دشوارتر می‌کند.
  • اسکلرو داکتیلی (Sclerodactyly): تشکیل بافت لیفی و ضخیم موجب می‌شود که پوست به‌اندازه‌ای سفت شود که بیمار دیگر نتواند انگشت‌های خود را خم کند و تحرک و پویایی خود را ازدست بدهد.
  • تلانژکتازی (Telangiectasia): خطوط قرمز رشته‌مانندی روی پوست تشکیل می‌شود، زیرا مویرگ‌های خونی نزدیک سطح پوست گشاد شده‌اند.

یکی از عوارض سندروم CREST، پُرفشاری ریوی (pulmonary hypertension) است؛ بیماری شدیدی که نرخ مرگ‌ومیر آن پس از فقط ۲ سال ۵۰٪ است. این بیماری زمانی ایجاد می‌شود که رگ‌های خونی شش‌ها به‌اندازه‌ای باریک می‌شود که موجب اختلال در جریان خون و تنگی نفس می‌شود.

• اسکلرودرمی پراکنده (Diffuse scleroderma): این بیماری بیشتر شامل سخت شدن اندام‌های داخلی مانند دستگاه گوارش، کلیه‌ها، قلب و ریه‌ها است. اسکلرودرمی پراکنده با ضخیم شدن و سفت شدن پوستی نیز همراه است که به‌سرعت ایجاد شده و به بخش‌های بیشتری از پوست (درمقایسه با اسکلرودرمی محدود) گسترش پیدا می‌کند. این بیماری معمولا دست‌ها، صورت، سینه، معده و بازوها را درگیر می‌کند. این شدیدترین نوع بیماری برای افرادی است که علائم بیماری را در اندام‌های درونی خود مشاهده می‌کنند و در حدود یک‌سومِ بیماران مبتلابه اسکلرودرمی پراکنده رخ می‌دهد.

علائم بیماری اسکلرودرمی به نوع بیماری و اینکه کدام ارگان‌ها درگیر شده بستگی دارد. در ادامه فهرستی کلی از علائم احتمالی این بیماری را مشاهده می‌کنید:

• خشکی و سفت شدن پوست؛
• ایجاد نقاط قرمز روی دست‌ها و صورت؛
• ایجاد زخم‌هایی روی انگشت‌های دست و پا؛
• خستگی؛
• خشکی دهان؛
• پوسیدگی دندان و شل شدن دندان‌ها؛
• مشکل در بلع؛
• تنگی‌ نفس؛
• سوزش معده و سردل؛
• تغییر اشتها؛
• اسهال؛
• یبوست؛
• نفخ؛
• تپش قلب؛
• فشار خون بالای کنترل‌نشده؛
• سردرد.

علل و عوامل خطر

اسکلرودرمی موجب تشکیل بیش‌ازحد بافت اسکار و درنتیجه کاهش جریان خون به اندام‌ها شده و موجب می‌شود که بافت دست‌ها و اندام‌ها سخت شوند. سلول‌های بدن فردی که به اسکلرودرمی مبتلاست کلاژن بسیار زیادی تولید می‌کند، طوری که انگار فرد آسیب دیده است و باید پوست مرده‌ی او جایگزین شود. این کلاژن اضافه‌ی ایجادشده در بافت‌ها از عملکرد درست پوست و اندام‌های بدن جلوگیری می‌کند.

اسکلرودرمی واگیردار نیست و نمی‌توان این بیماری را از فرد دیگری گرفت. علت اصلی این بیماری دقیقا برای دانشمندان روشن نیست، ولی آنچه مسلم است این است که اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی است و زمانی ایجاد می‌شود که سیستم ایمنی بدن به سلول‌های سالم حمله می‌کند.

براساس پژوهش‌ها، حقایق زیر درمورد عوامل خطر مرتبط با اسکلرودرمی مشخص شده است:

• زنان بین سنین ۳۰ و ۵۰ سال بیشتر در معرض خطر ابتلابه اسکلرودرمی قرار دارند. داده‌ها نشان می‌دهد که حدودا ۸۰٪ بیماران مبتلابه اسکلرودرمی، زن هستند و نیمی از آنها پیش از ۴۰ سالگی به این بیماری مبتلا می‌شوند.
• آمریکایی‌های آفریقایی‌تبار و بومی بیشتر از سفیدپوستان درمعرض خطر ابتلا‌به این بیماری قرار دارند.
• کودکان نیز می‌توانند به اسکلرودرمی مبتلا شوند، ولی مشاهده‌ی بیماری در آنها نادر است و این بیماری در کودکان نسبت به بزرگ‌سالان متفاوت است.
• روند و جریان احتمالی بیماری در افرادی که بیشتر از ۶۵ سال سن دارند، بدتر است، زیرا آنها درمعرض خطرات بیشتری ناشی از عوارضی مانند فشارخون ریوی قرار دارند.
• داشتن سابقه‌ی خانوادگی ابتلابه بیماری‌های بافت همبند خودایمنی مانند لوپوس، خطر ابتلا به اسکلرودرمی را افزایش می‌دهد.
• بعضی از عوامل محیطی مانند سیلیس (ترکیب شیمیایی ساخته‌شده از سیلیکون) و حلال‌ها نیز می‌توانند موجب ابتلا به اسکلرودرمی شوند.

در قسمت دوم به راه و روش درمان این بیماری می پردازیم.